【知识要点】码住！23中大《生物化学》考研知识：球状蛋白质的结构与功能
球状蛋白质的结构与功能生物体内的大部分生物功能都依赖于球状蛋白质，机体中有各种各样的球状蛋白质。其中比较经典且功能重要的蛋白质为珠蛋白家族和免疫球蛋白家族。
01.珠蛋白家族这一家族的蛋白都含有血红素辅基，都能够可逆地结合氧气。属于这一类家族的蛋白质有：肌红蛋白、血红蛋白、神经珠蛋白和细胞珠蛋白。
02.肌红蛋白（Mb）Mb存在于肌肉中，特别是在心肌中含量特别丰富，同时Mb也是第一个获得完整三级结构的蛋白质。
▲肌红蛋白的结构：单体，没有四级结构。
03.血红蛋白（Hb）Hb存在于红细胞中，其功能是运输氧气。
▲血红蛋白的结构
肌红蛋白与血红蛋白的比较：相同：血红蛋白和肌红蛋白有相似的三级结构（含有8个α-螺旋和铁卟啉环），表明其具有相似的氧气结合机理。不同：肌红蛋白是单体蛋白，其氧合曲线是双曲线，在低氧时对氧亲和力高，有利于其从含氧量少的血液中获取氧气；血红蛋白是寡聚蛋白（α2β2），其氧合曲线呈S型，表明在低氧时（T态）对氧有低亲和力，在高氧时（R态）对氧有高亲和力。
血红蛋白的别构效应：①别构效应的概念：一个配基与蛋白质结合影响该蛋白质的其余结合位点与其配基的亲和性。配基泛指与蛋白质结合的物质。与别构部位结合，引起别构效应的配基称为别构效应剂。别构效应剂与影响结合的配基既可以相同，如氧影响血红蛋白结合，也可以不同，如2、3-BPG影响血红蛋白结合氧。②降低血红蛋白与氧结合的别构效应剂：氢离子、二氧化碳和BPG氢离子的作用（波尔效应）高浓度的质子促进氧从氧和血红蛋白上解离下来二氧化碳对血红蛋白结合氧的影响：二氧化碳与脱氧血红蛋白中未解离的α-氨基反应，形成氨基甲酸，参与形成盐键，稳定脱氧血红蛋白。
BPG对血红蛋白结合氧的影响：BPG带有多个负电荷，能够稳定脱氧血红蛋白，降低血红蛋白对氧气的亲和力（胎儿的血红蛋白HbF除外）。
镰刀型红细胞贫血症—蛋白质的一级结构对其构象和功能的影响：①正常血红蛋白HbA和异常血红蛋白HbS的氨基酸序列不同：HbA的β链六位的谷氨酸突变为HbS的缬氨酸。②HbA与HbS的构象不同：β链6位Glu位于HbA的表面、突变为Val使其形成线性蛋白质分子，产生纤维状沉淀，压迫红细胞变形。
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